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栗建華 主任

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石家莊裕華血液病腫瘤門診部

 

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    骨髓增生異常綜合征早期癥狀有哪些

    來源:血液病醫(yī)院  - 時間:2012-10-31 12:45:44

    文章導(dǎo)讀:MDS臨床表現(xiàn)無特殊性,MDS通常起病緩慢,少數(shù)起病急劇。一般從發(fā)病開始轉(zhuǎn)化為白血病,在一年之內(nèi)約由50%以上。貧血患者占90%。包括面色蒼白、乏力、活動后心悸、氣短,老年人貧血常使原有的慢性心、肺疾病加重。

      MDS臨床表現(xiàn)無特殊性,MDS通常起病緩慢,少數(shù)起病急劇。一般從發(fā)病開始轉(zhuǎn)化為白血病,在一年之內(nèi)約由50%以上。貧血患者占90%。包括面色蒼白、乏力、活動后心悸、氣短,老年人貧血常使原有的慢性心、肺疾病加重。

      發(fā)熱占50%,其中原因不明性發(fā)熱占10%~15%,表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的感染及發(fā)熱,感染部位以呼吸道,肛門周圍和泌尿系為多。嚴(yán)重的粒細(xì)胞缺乏可降低患者的抵抗力。出血占20%,常見于呼吸道,消化道,也由顱內(nèi)出血者,早期的出血癥狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,女性患者可有月經(jīng)過多。晚期出血趨勢加重, 腦出血成為患者死亡的主要原因之一。

      嚴(yán)重的血小板降低可致皮膚淤斑、鼻出血、牙齦出血及內(nèi)臟出血。少數(shù)患者可有關(guān)節(jié)腫痛,發(fā)熱、皮膚血管炎等癥狀,多伴有自身抗體,類似風(fēng)濕病。
     
      體征 MDS患者體征不典型。常為貧血所致面色蒼白,血小板減少所致皮膚淤點(diǎn)、淤斑。肝脾腫大者約占10%左右。極少數(shù)患者可有淋巴結(jié)腫大和皮膚浸潤,多為慢性粒單核細(xì)胞白血病(CMMoL)型患者。
     
      診斷標(biāo)準(zhǔn)
     
      法、美、英等國協(xié)作組分類(FAB分型)診斷標(biāo)準(zhǔn):
     
      ①難治性貧血(RA):血象:貧血,偶有粒細(xì)胞減少、血小板減少而無貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。紅細(xì)胞和粒細(xì)胞形態(tài)可有異常,原始細(xì)胞無或<1%;骨髓象:增生活躍或明顯活躍。紅系增生并有病態(tài)造血現(xiàn)象。很少見粒系及巨核系病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細(xì)胞<5%。
     
      ②環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多性難治性貧血(RAS):鐵染色顯示骨髓中環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞占所有有核細(xì)胞數(shù)的15%以上,其他同RA。
     
      ③難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB):血象:二系或全血細(xì)胞減少,多見粒系病態(tài)造血現(xiàn)象,原始細(xì)胞<5%。骨髓增生明顯活躍,粒系及紅系均增生。三系都有病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細(xì)胞Ⅰ Ⅱ型為5%~20%。 ④慢性粒單核細(xì)胞白血病(CMMoL):骨髓和外周血中的原始粒細(xì)胞及病態(tài)造血現(xiàn)象與RAEB相同,原始單核細(xì)胞<5%,血中以成熟單核細(xì)胞為主且數(shù)量>1×109/L。
     
      ⑤轉(zhuǎn)變中的RAEB(RAEB-T):骨髓中原始細(xì)胞20%~30%,余同RAEB。
     
      原始細(xì)胞包括Ⅰ型和Ⅱ型原始粒細(xì)胞。Ⅰ型:大小不等,胞質(zhì)無顆粒,核染色質(zhì)疏松,核仁明顯,核/質(zhì)比例大。Ⅱ型:細(xì)胞質(zhì)中有少許嗜天青顆粒,核/質(zhì)比例較小,核中位,其他同Ⅰ型。
     
      國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn):
     
      ①骨髓中至少有二系病態(tài)造血表現(xiàn)。
     
      ②外周血有一系、二系或全血細(xì)胞減少,偶可白細(xì)胞增多,可見有核紅或巨大紅細(xì)胞及其他病態(tài)造血表現(xiàn)。
     
      ③除外其他引起病態(tài)造血的疾病如紅白血病、骨髓纖維化、慢性粒細(xì)胞白血病,原發(fā)性血小板減少性紫癜、巨幼細(xì)胞性貧血,再生障礙性貧血。診斷MDS后再按骨髓及外周血原粒+早幼粒細(xì)胞的百分比進(jìn)一步分RA、RAS、RAEB、RAEB-T。FAB亞型中CMMoL已為白血病,不再歸入MDS。從近年北京協(xié)和醫(yī)院臨床應(yīng)用看,MDS診斷仍以應(yīng)用FAB分型為宜。國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)將原始粒及早幼粒細(xì)胞替代原始細(xì)胞Ⅰ、Ⅱ型,易使診斷中RAEB、RAEB-T所占的比例增加。
     
      WHO診斷標(biāo)準(zhǔn): WHO基于一些病理學(xué)家的協(xié)助研究提出了MDS的診斷分型標(biāo)準(zhǔn):
     
      ①難治性貧血(RA)。
     
      ②環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多性難治性貧血(RAS)。
     
      ③難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB);此三型與FAB診斷標(biāo)準(zhǔn)相同,刪除FABA中RAEB-T和CMMoL二型。此外又增加如下幾型。
     
      ④伴多系病態(tài)造血的難治性細(xì)胞減少,即指那些不伴貧血的具有二系以上病態(tài)造血的血細(xì)胞減少。
     
      ⑤5q-綜合征。
     
      ⑥不能分類,指不能歸納入上述各型的MDS。

      http://www.xmlkdq.cn/gusuizengsheng/1012.html以上內(nèi)容就是關(guān)于[骨髓增生異常綜合征早期癥狀有哪些] 的內(nèi)容分享;栗建華主任告訴大家,中醫(yī)藥治療血液病有著廣闊的資源優(yōu)勢。數(shù)十年來他探索了中醫(yī)治療血液病的途徑,經(jīng)長期臨床研究,發(fā)現(xiàn)血液病的致病因素多為“邪毒”所致,如放射線、化學(xué)藥品,農(nóng)藥、病毒、細(xì)菌等均為中醫(yī)“邪毒”范疇。在大量臨床研究基礎(chǔ)上,他提出“邪毒傷腎”的理論,創(chuàng)立了“解毒透邪、瀉實(shí)固本”,以促進(jìn)骨髓造血功能的治療方法,打破了以往治療該病單一立論的傳統(tǒng)觀點(diǎn),對不同疾病采取辨證辨病相結(jié)合,針對病因采取不同的治療方案,為中醫(yī)治療血液病提供了系統(tǒng)的理論依據(jù)和治療法則,臨床上使病情得到了好轉(zhuǎn)。

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