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栗建華 主任

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提起栗建華,同事們說,他是一個(gè)為了患者康復(fù)而全身心投入的稱職的醫(yī)生;同行們說,他是一個(gè)醉心于血液病、腫瘤研究的執(zhí)著的......

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    骨髓增生異常綜合征的致病因素及機(jī)制

    來源:血液病知識  - 時(shí)間:2011-03-18 16:44:00

    文章導(dǎo)讀:骨髓增生異常綜合征(簡稱MDS),是由一個(gè)異常的造血干細(xì)胞衍生的惡性克隆發(fā)展起來的克隆性疾病。多數(shù)MDS易發(fā)展為急非淋白血病,少數(shù)演變成急性淋巴細(xì)胞白血病,因而一般認(rèn)為多數(shù)MDS是髓系干細(xì)胞受累,少數(shù)發(fā)生于多能干細(xì)胞。

      骨髓增生異常綜合征(簡稱MDS),是由一個(gè)異常的造血干細(xì)胞衍生的惡性克隆發(fā)展起來的克隆性疾病。多數(shù)MDS易發(fā)展為急非淋白血病,少數(shù)演變成急性淋巴細(xì)胞白血病,因而一般認(rèn)為多數(shù)MDS是髓系干細(xì)胞受累,少數(shù)發(fā)生于多能干細(xì)胞。其臨床主要癥狀為貧血,有時(shí)有出血或感染;外周全血細(xì)胞減少,或一系、兩系血細(xì)胞減少;骨髓多增生活躍或明顯活躍。本病在西醫(yī)方面的發(fā)展,請?jiān)斠娤率觥?
      MDS患者是在致病因素作用下,引起患者造血干細(xì)胞損傷。
      MDS發(fā)病具有階段特性,可能與不同原癌基因和抑癌基因的變化有關(guān)。造血干細(xì)胞在不同的增生分化階段受不同的原癌基因和抑癌基因調(diào)控,這種調(diào)控是通過其表達(dá)產(chǎn)物如生長因子、細(xì)胞表面受體、酪氨酸激酶類、ATP、胞質(zhì)蘇氨酸/絲氨酸類、核蛋白類等完成。
      這些表達(dá)產(chǎn)物按嚴(yán)格的程序直接參與細(xì)胞增生分化的各個(gè)生理步驟,如某一生理環(huán)節(jié)由于原癌基因或抑癌基因調(diào)控失常,會引起細(xì)胞增生分化的紊亂,導(dǎo)致MDS或其他疾病。
      在MDS發(fā)病初期某些有原癌基因或抑癌基因變化的造血干細(xì)胞雖然伴有自身增生分化功能的某種異常,但仍可長期處于相對穩(wěn)定階段,此時(shí)患者臨床病情穩(wěn)定,僅有輕度貧血,白細(xì)胞、血小板減少,當(dāng)進(jìn)一步進(jìn)展惡化時(shí),此克隆衍生而來的另一種伴有染色體畸變的亞克隆干細(xì)胞作為主要造血干細(xì)胞來代替造血。
      染色體畸變使這一干細(xì)胞有更明顯的增生分化異常,生成的各系不同階段血細(xì)胞常常不能分化成熟,中途凋亡比例增加,使外周血3系血細(xì)胞進(jìn)一步減少,反饋刺激骨髓異常造血干細(xì)胞加強(qiáng)增生,形成骨髓過度增生伴有病態(tài)造血表現(xiàn)。
      過度增生的異常克隆造血干細(xì)胞常有兩種演變途徑:一為由于過度增生逐漸演變?yōu)樵煅芰λネ觯撬杩赊D(zhuǎn)為增生低下,臨床表現(xiàn)為造血功能衰竭,為半數(shù)以上MDS患者死亡原因。
      另一種演變?yōu)榧毙园籽 S蒑DS轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽〈蠖酁榧毙运柘导?xì)胞性白血病,僅極少數(shù)為急性淋巴細(xì)胞白血病,化療效果差,常不易緩解,即使緩解,緩解期也短。

      http://www.xmlkdq.cn/gusuizengsheng/1036.html以上內(nèi)容就是關(guān)于[骨髓增生異常綜合征的致病因素及機(jī)制] 的內(nèi)容分享;栗建華主任告訴大家,中醫(yī)藥治療血液病有著廣闊的資源優(yōu)勢。數(shù)十年來他探索了中醫(yī)治療血液病的途徑,經(jīng)長期臨床研究,發(fā)現(xiàn)血液病的致病因素多為“邪毒”所致,如放射線、化學(xué)藥品,農(nóng)藥、病毒、細(xì)菌等均為中醫(yī)“邪毒”范疇。在大量臨床研究基礎(chǔ)上,他提出“邪毒傷腎”的理論,創(chuàng)立了“解毒透邪、瀉實(shí)固本”,以促進(jìn)骨髓造血功能的治療方法,打破了以往治療該病單一立論的傳統(tǒng)觀點(diǎn),對不同疾病采取辨證辨病相結(jié)合,針對病因采取不同的治療方案,為中醫(yī)治療血液病提供了系統(tǒng)的理論依據(jù)和治療法則,臨床上使病情得到了好轉(zhuǎn)。

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