文章導讀:骨髓增生異常綜合征的分類:(一)病因分類 可分為原發性和繼發健(繼發于長期化療、放療后,或繼發于腫瘤、自身免疫病等);(二)形態學分類 根據血液學和骨髓形態學的特點,FAB協作組將MDS分成5種類型。
骨髓增生異常綜合征(簡稱MDS),現認為是一種造血干細胞的克隆性疾病,是由于骨髓造血功能異常或造血功能紊亂癥候群,與白血病關系密切。臨床表現為發熱、虛弱、乏力、出血、感染和難治性貧血,預后差,臨床分類有多種。
MDS屬中醫“虛勞”、“血證”、“內傷發熱”、“瘀證”及“癥積”范疇。本病以肝郁、脾、虛、腎虧為本,氣血陰陽虧虛為先,肝郁氣滯,繼則邪毒內壅,氣血滯行,終致虛實夾雜。與遺傳、體質、環境、外感、飲食勞倦、情緒等因素有關。
骨髓增生異常綜合征的分類
(一)病因分類 可分為原發性和繼發健(繼發于長期化療、放療后,或繼發于腫瘤、自身免疫病等)
(二)形態學分類 根據血液學和骨髓形態學的特點,FAB協作組將MDS分成5種類型,各型特點如下:
難治性貧血(RA)多發生在50歲以上的老年患者,臨床以貧血為主,網織紅細胞減少,外周血中中性粒細胞和血小板大多也是減少的。
難治性貧血伴環形鐵粒細胞(RAS) 這組病例與RA的主要區別是出現環形鐵粒幼細胞,占骨髓有核紅細胞的15%以上。
難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB) 患者年齡較大,多數 在50歲以上。外周血中三系細胞大多數均有不同程度減少,少數病例只有兩系細胞減少。三系細胞均有明顯異常。外周血常有原始細胞出現,但最多不超過5%。
慢性粒單核細胞白血病(CMML) 較多見于年長者。肝、脾腫大多見。有貧血及血小板減少。最主要的特點是血液和骨髓中有較多的單核細胞。
難治性貧血伴原始細胞過多轉變型(RAEB-T) 患者大多在50歲以上,但國內報道青中年也不少見。肝脾不腫大。
多數患者總是認為中醫是退而求其次的方法,往往是在西醫治療無效或是再無力承受巨額的醫療費用選擇了中醫,而事實上中醫治療此類貧血性疾病有著悠久的歷史和不少的驗案。
中醫最早經典《內經》提出的腎藏精主骨生髓、精血同源理論,為本病的治療奠定了理論基礎。臨床及實驗研究認為本病病理機制為:骨髓蘊毒,腎精不足,造血紊亂。
其治療方法為:清髓解毒,益氣養陰,補腎生血,可概括為清髓生血法。近年來我們在清髓生血原則的指導下,采用益氣養陰、補氣養血等方藥治療MDS取得了明顯的療效,其作用機理主要在于調控骨髓細胞生長,改善骨髓微環境,調節骨髓免疫功能,恢復紊亂的造血機能。
其作用特點是紅細胞系統造血首先恢復,血紅蛋白升高快,白細胞比較穩定,巨核細胞和血小板系統恢復較慢。總之MDS呈多樣性或多態性,病情復雜,并發癥多,一般治療難以見效,無論是患者是醫者都需要耐心、信心和時間。堅持1-3個月以上的治療大部分患者都會取得滿意的效果。經全程治療后,大部分患者是可以治愈的。
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