文章導讀:真性紅細胞增多癥(PV)是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。血小板增多癥:血小板計數升高可能由細胞因子驅動(反應性)機制引起,或者有不依賴生長因子(自發性)的克隆性 腫瘤性巨核細胞過度生成引起血小板增多,如骨髓增殖性腫瘤或慢性粒細胞白血病等。
真性紅細胞增多癥(PV)是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲,進展緩慢,通常經歷以下兩個進展階段:
①增殖期或紅細胞增多期 常有紅細胞增多;
②紅細胞增多后期 表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現,少數患者可進展為急性白血病。
血小板增多癥
血小板計數升高可能由細胞因子驅動(反應性)機制引起,或者有不依賴生長因子(自發性)的克隆性/腫瘤性巨核細胞過度生成引起血小板增多,如骨髓增殖性腫瘤或慢性粒細胞白血病等。
反應性血小板增多是指不存在慢性骨髓增殖性疾病情況下,由于內科或外科情況導致血小板增多,當這些情況緩解后血小板計數恢復正常。自發性血小板增多是指確診慢性骨髓增殖性腫瘤包括真性紅細胞增多癥、原發性骨髓纖維化、慢性粒細胞白血病、骨髓增生異常綜合征難治性貧血伴環形鐵粒幼細胞增多的患者同時伴有血小板增多。
原發性血小板增多癥是以巨核細胞增生為主的造血干細胞克隆性疾病。
真性紅細胞增多癥和原發性血小板增多癥都是慢性骨髓增殖性疾病里邊的種類,但是兩者的區別在于,真性紅細胞增多癥是紅系增生為主,原發性血小板增多癥,是巨核細胞增生為主,也就是血小板明顯的增多。
這兩個最主要的區別就是血小板增多癥以血小板增多為主,紅細胞多正常,而紅細胞增多癥以紅細胞增多為主,血小板也會有增高!
但其發病有幾個特點,一個是中年開始發病,病程也比較長;二是有血壓升高,面部、手掌呈現赤紅顏色,體檢可以發現肝臟、脾臟腫大;三是繼發一些腦梗、心梗等栓塞性疾病。
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