文章導讀：真性紅細胞增多癥（PV）是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲，進展緩慢，通常經歷以下兩個進展階段：增殖期或紅細胞增多期 常有紅細胞增多；紅細胞增多后期 表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現，少數患者可進展為急性白血病。
真性紅細胞增多癥（PV）是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲，進展緩慢，通常經歷以下兩個進展階段：
增殖期或紅細胞增多期 常有紅細胞增多；
紅細胞增多后期 表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現，少數患者可進展為急性白血病。
真性紅細胞增多癥臨床表現
1.非特異癥狀
包括頭痛、虛弱、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經癥癥狀。重者復視、視力模糊。5%——20%的PV患者可以出現痛風性關節(jié)炎。
2.皮膚瘙癢及消化性潰瘍
將近40%的患者會出現皮膚瘙癢，特別是溫水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不適，主要包括上腹不適，胃鏡提示有胃十二指腸糜爛等，推測可能與血液黏度增高造成胃黏膜供血異常有關。
3.紅斑性肢痛病
表現為四肢末端燒灼樣疼痛、發(fā)白或發(fā)紺，但動脈搏動正常。
4.血栓形成、栓塞或靜脈炎
與血流顯著緩慢有關，尤其伴有血小板增多時，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常見于四肢、腸系膜、腦及冠狀血管，嚴重時出現癱瘓癥狀。
5.出血傾向
由于血管充血、內膜損傷以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因，可有出血傾向。最常見于皮膚淤斑、牙齦出血，有時可見創(chuàng)傷或手術后出血不止。
真性紅細胞增多癥檢查
1.血象
血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細胞計數≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白細胞、血小板計數也有一定程度的升高。
2.骨髓象
增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著。
紅細胞容量增加：51Cr標記紅細胞法：男>39ml/kg,女>27ml/kg.
紅細胞壓積增高：男性≥55%,女性≥50%.
中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高>100（無發(fā)熱及感染）。
3.動脈血氧飽和度
正常（≥92%），血清維生素B12增高（>666pmol/L）。
真性紅細胞增多癥診斷
1.臨床有多血癥表現。
2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。
3.紅細胞壓積增高：男性≥0.54;女性≥0.50.
4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×109/L.
5.血小板計數多次大于300×1012/L.
6.骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著。
7.除外繼發(fā)性紅細胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。
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