文章導讀:包括頭痛、虛弱、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經癥癥狀。重者復視、視力模糊。5%——20%的PV患者可以出現痛風性關節炎。
真性紅細胞增多癥(PV)是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱匿,進展緩慢,通常經歷以下兩個進展階段:①增殖期或紅細胞增多期常有紅細胞增多;②紅細胞增多后期表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現,少數患者可進展為急性白血病。
典型臨床表現:
1.非特異癥狀
包括頭痛、虛弱、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經癥癥狀。重者復視、視力模糊。5%——20%的PV患者可以出現痛風性關節炎。
2.皮膚瘙癢及消化性潰瘍
將近40%的患者會出現皮膚瘙癢,特別是溫水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不適,主要包括上腹不適,胃鏡提示有胃十二指腸糜爛等,推測可能與血液黏度增高造成胃黏膜供血異常有關。
3.紅斑性肢痛病
表現為四肢末端燒灼樣疼痛、發白或發紺,但動脈搏動正常。
4.血栓形成、栓塞或靜脈炎
與血流顯著緩慢有關,尤其伴有血小板增多時,可有血栓形成和梗死。血栓形成最常見于四肢、腸系膜、腦及冠狀血管,嚴重時出現癱瘓癥狀。
5.出血傾向
由于血管充血、內膜損傷以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因,可有出血傾向。最常見于皮膚瘀斑、牙齦出血,有時可見創傷或手術后出血不止。
診斷標準:
1.臨床有多血癥表現。
2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。
3.紅細胞壓積增高:男性≥0.54;女性≥0.50。
4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×1012/L。
5.血小板計數多次大于300×1012/L。
6.骨髓象示增生明顯活躍,粒、紅與巨核細胞系均增生,尤以紅系細胞為顯著。
7.能除外繼發性紅細胞增多癥,特別是由于心肺功能不全,腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。
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