文章導讀:臨床表現與急淋類似,主要有4大臨床表現,即:貧血、發熱、出血及浸潤其與急淋類同之處不再贅述,而就其與急淋有所不同,以及ANLL各亞型中特殊性加以敘述。
英文名:senile acute non-lymphocytic leukemia
別 名:急性非淋巴細胞白血病;senile acute non-lympoid leukemia
臨床表現:
臨床表現與急淋類似,主要有4大臨床表現,即:貧血、發熱、出血及浸潤其與急淋類同之處不再贅述,而就其與急淋有所不同,以及ANLL各亞型中特殊性加以敘述。
1.急非淋病例于診斷時至少半數病例有出血癥狀,主要的出血原因健康搜索是血小板減少,但亦不可忽略存在彌散性血管內凝血(DIC)的可能,特別是在M3亞型急性早幼粒細胞白血病病例。凡臨床出血癥狀明顯,其出血的嚴重度及廣度健康搜索,特別是有多部位廣泛嚴重出血,皮下出血已由紫癜發展呈大塊紫斑者這些出血現象難以原發病來解釋者,要疑及并除外彌散性血管內凝血
2.骨及關節疼痛癥狀遠較ALL為少,一般少于20%淋巴結、肝、脾等腫大可見于半數病例,但其腫大程度較ALL為輕,發生率亦較ALL為低鶒。
3.皮膚浸潤者約有10%病例表現為皮膚潮紅,或病變呈青紫色性,結節狀,皮損多見于M5亞型急性單核細胞白血病。
4.牙齦浸潤腫脹,呈灰藍色,這是單核細胞浸潤的特點。
5.在疾病一開始就有中樞神經系統白血病的較ALL少但在ANLL外周血高白細胞者,單核細胞亞型者(M5)發生腦白血病的機會將增多。
6.眼眶骨膜下浸潤可呈綠色瘤,將眼球向外推出,這是ANLL浸潤的特點。
7.少數病例診斷時外周血呈現高白細胞計數>100×109/L此類病例很易出現白細胞淤滯現象(leukostasis),肺部毛細血管床的白細胞淤滯出現氣急啰音及間質浸潤,重者呼吸衰竭呈現呼吸窘迫綜合征的表現,預后極差。中樞神經系統的白細胞淤滯,常伴隨顱內出血,常是致死的原因。生殖泌尿系的白細胞淤滯可出現陰莖異常勃起,高尿酸血癥及腎功能衰竭
8.分類
(1)FAB分類:急性非淋巴細胞白血病共分9型如下:
M0(急性髓細胞白血病微分化型):原始細胞在光鏡下類似L2型細胞火罐網,核仁明顯,胞質透明嗜堿性無嗜天青顆粒及Auer小體,髓過氧化酶(MPO)及蘇丹黑B陽性細胞<3%;在電鏡下,MPO(+);CD33或CD13等髓系標志可呈(+),淋巴系抗原通常為(-),但有時CD7+。TdT+;部分急非淋白血病可表現CD7+。TdT+。
M1(急性粒細胞白血病未分化型):未分化原粒細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)占骨髓非幼紅細胞火罐網的90%以上,至少3%細胞為過氧化物酶染色(+)。原粒細胞質中無顆粒為Ⅰ型,出現少數顆粒為Ⅱ型。
M2(急性粒細胞白血病部分分化型):原粒細胞占骨髓非幼紅細胞的30%~89%,單核細胞<20%,其他粒細胞>10%。
M3(急性早幼粒細胞白血病):骨髓中以多顆粒的早幼粒細胞為主此類細胞鶒在非紅系細胞中≥30%。
M4(急性粒-單核細胞白血病):骨髓中原始細胞占非紅系細胞的30%以上,各階段粒細胞占30%~80%,各階段單核細胞>20%。
M5Eo除M4型各特點外,嗜酸性粒細胞在非紅系細胞中≥5%。
M6(急性單核細胞白血病):骨髓非紅系細胞中原單核、幼單核及單核細胞≥80%。如果原單核細胞≥80%為M5a,<80%為M5b。
M7(急性紅白血病):骨髓中幼紅細胞≥50%,非紅系細胞中原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≥30%。
M8(急性巨核細胞白血病):骨髓中原始巨核細胞≥30%
我國將M2型又分為M2a和M2b2型。M2a型即M2型,M2b系我國提出的1個亞型,其特點為骨髓中原始及早幼粒細胞明顯增多,但以異常的嗜中性中幼粒細胞為主其核常有核仁,有明顯的核漿發育不平衡,此類細胞>30%。
(2)免疫分型健康搜索:急非淋細胞的免疫表達CD33在急非淋的原始細胞均陽性,但急淋是陰性。
CD33對正常的原粒細胞早幼粒細胞,中幼粒細胞及單核細胞均陽性。CD11bCD14.CD36對單核細胞系陽性,CD13對原粒細胞陽性。有報道CD13及核的TdT、陽性者預后較差,而CD15陽化性者對化療反應較好。
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