文章導讀:發生貧血的原因有:由于正常造血干細胞因白血病克隆增殖而受抑,紅系祖細胞對紅細胞生成素(erythropoietin,EPO)的反應性降低,骨髓微環境破壞,使紅細胞生成減少;出現無效紅細胞生成;合并明顯或隱性溶血,紅細胞壽命縮短;合并急、慢性失血,或脾功能亢進等。
一、 貧血 如蒼白、無力、心悸、氣短等,老年病人貧血更為多見。少數病例可在確診前數月至數年先出現難治性貧血(refractory anemia,RA),以后再逐漸發展成AML(但絕少發展為ALL)。發生貧血的原因有:由于正常造血干細胞因白血病克隆增殖而受抑,紅系祖細胞對紅細胞生成素(erythropoietin,EPO)的反應性降低,骨髓微環境破壞,使紅細胞生成減少;出現無效紅細胞生成;合并明顯或隱性溶血,紅細胞壽命縮短;合并急、慢性失血,或脾功能亢進等。
二、 發熱和感染 發熱是初診尤其是化療骨髓抑制期患者的常見癥狀,其原因主要是感染,感染可發生在體表、體內任何部位。中性粒細胞減少伴功能缺陷,化療和皮質激素的應用使機體免疫功能下降,皮膚、黏膜(口腔、胃腸道等)出血、潰瘍導致屏障破壞是引起感染的主要因素。
三、 出血 約60%的初診AML有不同程度的出血,皮膚黏膜(鼻、口腔及牙齦)出血最常見,眼底、球結膜出血較易見,女性可有月經增多,血尿較少見,但鏡下血尿不易被發現,嚴重的胃腸、呼吸道和顱內出血雖不多見卻常是致死的原因。
四、 白血病浸潤表現 AML髓外浸潤可發生在本病各亞型,但以M5和M4(急性粒單核細胞白血病)為較頻見。
1、 皮膚浸潤 以M5和M4型多見。外觀呈斑丘疹、結節狀或腫塊,色澤紫紅,可多發而布及全身或少數幾個散布于體表,且對放療敏感。偶爾也有在血象、骨髓象出現白血病改變前皮膚浸潤先被發現。與AML相關的良性皮膚損害還有多形性紅斑、S綜合征、膿瘡病、壞疽病等,籍皮膚活檢可資鑒別。
2、 眼部改變 AML視網膜、脈絡膜浸潤比ALL少見,可合并出血或引致失明,眼底浸潤往往提示合并CNS受累。
3、 口腔牙齦改變 25%——50%的M5和M4患者可因白血病浸潤出現牙齦增生,嚴重者牙齦腫脹如海綿狀,表面破潰出血,但AML其他亞型牙齦增生少見??诒丘つ?、扁桃體或舌體浸潤則較不多見。
4、 肝、脾、淋巴結腫大 見于約40%的病例(M5型較多見),與ALL相比其發生率較低,腫大的程度也較輕(肝脾通常肋下剛觸及至肋下<4CM),明顯的肝、脾、淋巴結腫大發生率一般≤10%。對有明顯肝、脾腫大的患者應注意與慢性粒細胞白血?。╟hronic myclocytic leukemia,CML)急性相鑒別。
5、 骨關節痛 發生率約20%,比ALL少見。骨關節痛易發生在肋骨、脊椎骨,或肢體長骨及肘、踝等大關節,偶爾可出現骨壞死,但關節滲液稀見。胸骨壓痛是常見體征,有助于白血病診斷。
6、 中樞神經系統受累(CNSL) 初診AML的發生率不詳,但包括復發時的全病程CNSL總發生率兒童為5%——20%,成人約15%,明顯低于ALL。
7、 粒細胞肉瘤 是有原粒或原單核細胞組成的一種髓外腫瘤,又名綠色瘤,常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結和皮膚,好發在眼眶、副鼻竇、胸璧、乳房、唾液腺、縱隔、神經、胃腸道和泌尿生殖系等處。 AML還可以發生心臟、心包、肺、胸膜、腎及胃腸等各種器官、組織的浸潤,但一般很少導致出現臨床癥狀。睪丸、前列腺、卵巢、子宮浸潤較少見。
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