文章導讀:診斷時,多數患者在處于慢性期。一般癥狀較輕,如果不治療,慢性期一般維持約5~6年。臨床表現主要為疲勞、體重減輕、脾大。因此,盡量使患者維持在慢性期也就相當于延長了生命。
慢性粒細胞白血病可以分為三期(不經治療),分別是慢性期、加速期和急變期。以下我們來認識慢性粒細胞白血病不同時期的病況。
慢性期
診斷時,多數患者在處于慢性期。一般癥狀較輕,如果不治療,慢性期一般維持約5~6年。臨床表現主要為疲勞、體重減輕、脾大。因此,盡量使患者維持在慢性期也就相當于延長了生命。
加速期
加速期是CML自然病程的第二個階段(中間階段)。出現較多癥狀及血液學改變,患者可因感染或出血而死亡,通常持續6~9個月。當疾病進展到加速期還有回到慢性期的可能,因此,不應輕易放棄治。具有下述2項者考慮已進入本期:
(1)不明原因的發熱、貧血、出血加重,和(或)骨骼疼痛。
(2)脾臟進行性腫大。
(3)非藥物引起的血小板進行性降低或增高。
(4)原始粒細胞(I型+Ⅱ型)在血和(或)骨髓中>10%。
(5)外周血嗜堿粒細胞>20%。
(6)骨髓中有顯著的膠原纖維增生。
(7)出現ph染色體以外的其他染色體異常。
(9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
急變期
癥狀及血液學改變均與急性白血病類似,包括乏力、貧血、出血、感染、淋巴結腫大、出現血液系統以外的病;一般預后較差,患者很快死亡。約25%的患者會直接由慢性期進展到急變期,根據患者年齡、脾臟大小、血液中原始細胞的百分比、血小板數量可以將患者分為基礎狀態較好,基礎狀態一般和基礎狀態較差三個不同的人群組,基礎狀態較好的患者平均存活時間比那些基礎狀態較差的患者要長。一般為2~6個月。具備下述之一者可診斷為本期。
(1)原始粒細胞(I型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原單+幼單在外周血或骨髓中≥20%。
(2)外周血中原始粒細胞+早幼粒細胞≥30%。
(3)骨髓中原始粒細胞+早幼粒細胞≥50%。
(4)有髓外原始細胞浸潤。
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