文章導讀：原發性血小板增多癥是一種骨髓增生性疾病。其特征為骨髓巨核細胞過度增生，血小板數量有持續性明顯的增多，功能也不正常。臨床表現為出血傾向或血栓形成。
原發性血小板增多癥是一種骨髓增生性疾病。其特征為骨髓巨核細胞過度增生，血小板數量有持續性明顯的增多，功能也不正常。臨床表現為出血傾向或血栓形成。鑒于本病的發病率不高，發病年齡以40歲以上多見。
本病病因不明，可能由于多能干細胞異常，導致聚合細胞增殖及血小板增加，血小板的壽命大多正常。在血小板的內在缺陷中，包括血小板內5-羥色胺減少，血小板粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低等可能是導致出血的主要原因。
此外，不分患者凝血機制的異常，毛細血管脆性增加。因血小板過多，活化的血小板也產生血栓素，引起血小板聚集及釋放，可形成微血管內血栓。本病晚期可有脾臟及其他臟器的隨外化生。
本病起病緩慢，表現不一。輕者僅有頭昏、乏力、；重者可有出血及血栓形成。出血常為自發性，有反復發作，見于2/3的病例。胃腸道出血常見，也可能是齒齦出血及鼻衄、血尿、皮膚黏膜瘀斑，但紫癜少見。
血栓發生率比出血低，但是國內的病例并不少見。肢體血管栓塞后引起手足麻木，疼痛，甚至壞疽。脾及腸系膜血管栓塞可導致腹痛、嘔吐。肺、腦、腎也可引起相應癥狀。脾腫大者占80%,一般為輕至中度。國內的報告中，肝較脾腫大為多見。
根據血小板增多的程度，病程不一，大多數病例進展緩慢，中位生存常在10——15年以上。少數患者可轉化為骨髓纖維化，真性紅細胞增多癥或慢性粒細胞白血病。重要臟器有血栓形成及出血為本病的致死主要原因。
本病由于發病率很低，西醫的一般療法不僅不能夠徹底治愈血小板增多癥，而且必須長期服用西藥來維持病情，抑制骨髓造血功能，吞噬了眾多正常的人體細胞。
石家莊市血液病腫瘤研究所采用純中醫治療原發性血小板增多癥，以調節骨髓造血功能為目的，選用地道藥材，甚至一些特殊藥材為親自炮制加工，治療眾多血小板增多患者提高了患者的生活生存質量。
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