文章導讀:血小板計數超過600×109 L,多數患者超過1000×109 L,曾有病例達到14000×109 L。血小板常有形態異常:巨大血小板、形態奇特的血小板、染色淡藍的血小板,以及顆粒減少的血小板均可見到。
血小板計數超過600×109/L,多數患者超過1000×109/L,曾有病例達到14000×109/L。血小板常有形態異常:巨大血小板、形態奇特的血小板、染色淡藍的血小板,以及顆粒減少的血小板均可見到。
血小板平均容量增加。巨核細胞碎片也可出現在血涂片中。紅細胞通常正常,慢性失血病例可呈小細胞低色素性貧血。存在脾萎縮時,可出現豪-周小體、靶形紅細胞和畸形紅細胞。可有輕度貧血,血紅蛋白很少低于100g/L。有些患者血紅蛋白可以升高,但紅細胞容量正常。
白細胞計數常增高,通常在15——40×109/L。偶可見中性中幼粒細胞和晚幼粒細胞。中性粒細胞堿性磷酸酶積分一般正常,偶有降低或增加。
骨髓增生活躍或明顯活躍,巨核細胞系明顯增多,原始和幼稚巨核細胞均增加,以后者為著。巨核細胞可成叢出現,血小板常大量聚集成堆。大多數患者無細胞遺傳學的異常,有些病例出現異常染色體。
若出現Ph染色體或Bcr/Abl融合基因則為慢性粒細胞白血病,這些已報道的病例雖然不具有慢性粒細胞白血病白細胞顯著增多和其他特點,但病程的發展更傾向于慢性粒細胞白血病,大多數病例死于加速期或急性變。
本病血小板壽命一般正常,有時輕度縮短。血小板功能可能降低,尤其腎上腺素誘導的血小板聚集更明顯。也可以出現血小板聚集功能增強而發生自發性聚集。出血時間可以正常或輕度延長。凝血檢查常正常。
有些病例血漿vonWillebrand因子(馮·維勒布蘭德因子)水平降低或亞單位結構異常。其他血小板缺陷有致密體數減少和其內容物ADP、三磷酸腺苷(ATP)和5-羥色胺的降低(獲得性貯存池病)、α-腎上腺素能受體降低、膜凝血活性受損,環氧化酶活性降低、膜糖蛋白異常、Fc受體增強、前列腺素D2受體降低等均有報道。但這些缺陷并沒有被證明與止血并發癥間的聯系。
血尿酸和維生素B12常增高。部分患者出現假高鉀血癥與大量血小板破壞釋放鉀有關。
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