文章導(dǎo)讀:原因不明的血小板持續(xù)性增多,骨髓中巨核細(xì)胞顯著增加,并有大量血小板形成,結(jié)合脾大、出血或血栓形成等表現(xiàn)應(yīng)考慮本病的診斷。但需與繼發(fā)性(或反應(yīng)性)血小板增多癥及其他骨髓增生性疾病相鑒別。
原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多,且有功能不正常,骨髓中巨核細(xì)胞過度增殖,臨床有自發(fā)出血傾向及或有血栓形成,約半數(shù)病人有脾大。
由于本病常有反復(fù)出血,故又稱原發(fā)性出血性血小板增多癥。
實(shí)驗(yàn)室檢查
(一)血象 血小板計數(shù)多在1000——3000×10ˆ9/L之間,最高可達(dá)20000×10ˆ9/L,血小板形態(tài)一般正常,但有巨大型、小型及畸形,常聚集成堆,偶爾見到巨核細(xì)胞碎片及裸核。白細(xì)胞計數(shù)可正常或增高,多在(10——30)×10ˆ9/L,偶爾可達(dá)到(40——50)×10ˆ9/L,一般不超過50×10ˆ9/L,分類以中性分葉核粒細(xì)胞增多。
因失血少數(shù)病人可致低色素性貧血,紅細(xì)胞大小不均、中心淡染、多染性、嗜堿性點(diǎn)彩及豪-膠小體。
(二)骨髓象 有核細(xì)胞增生活躍或明顯活躍,巨核細(xì)胞增生尤為顯著,原始及幼稚巨核增多,有大量血小板聚集成堆。
(三)出、凝血試驗(yàn) 出血時間延長,凝血酶原消耗時間縮短,血塊退縮不良。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導(dǎo)的聚集功能均降低,但對膠原聚集反應(yīng)一般正常。凝血酶原時間正常或延長,白陶土部分凝血活酶時間延長。
(四)血尿酸、乳酸脫氫酶、血清酸性磷酸酶均增高 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性也增高。部分病人因血小板破壞,大量鉀離子釋放到血中,引起假性高血鉀癥。
(五)其他 染色體檢查部分病人有21號染色體長臂缺失(2lq-),也有報告21號染色體長臂大小不一的變異。骨髓祖細(xì)胞培養(yǎng)有自發(fā)的巨核細(xì)胞或紅細(xì)胞克隆形成。
診斷和鑒別診斷
原因不明的血小板持續(xù)性增多,骨髓中巨核細(xì)胞顯著增加,并有大量血小板形成,結(jié)合脾大、出血或血栓形成等表現(xiàn)應(yīng)考慮本病的診斷。但需與繼發(fā)性(或反應(yīng)性)血小板增多癥及其他骨髓增生性疾病相鑒別。
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