文章導讀：該病起病緩慢，約有20%的病人，尤其年輕患者，發病時無癥狀，偶爾因血小板增多及脾大進一步檢查而確診。1 3的病人就診時表現功能性或者血管舒縮性癥狀包括血管性頭痛、頭昏、視覺模糊、手掌及足底灼痛感，末梢麻木。
原發性血小板增多癥是什么，它的早期癥狀是什么？
原發性血小板增多癥是是一種骨髓增生性疾病，它的特征為有出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細胞過度增殖。
該病起病緩慢，約有20%的病人，尤其年輕患者，發病時無癥狀，偶爾因血小板增多及脾大進一步檢查而確診。1/3的病人就診時表現功能性或者血管舒縮性癥狀包括血管性頭痛、頭昏、視覺模糊、手掌及足底灼痛感，末梢麻木。
80%病人可表現有原因不明的出血及血栓形成而就診。出血常為自發性，可反復發作，以胃腸道出血常見，也可有鼻、齒齦出血、血尿、呼吸道出血、皮膚、粘膜瘀斑，但紫癜少見。
數據統計30%患者有動脈或靜脈血栓形成。靜脈血栓多發生在脾、腸系膜及下肢靜脈。患者下肢血管栓塞后，可表現肢體麻感、疼痛、甚至出現壞疽。也有表現為紅斑性肢痛病，間歇性跛行。
腸系膜血管血栓形成可致嘔吐、腹痛。肺、腎、腎上腺或腦內如發生栓塞也可引起相應臨床癥狀，成為致死的原因。80%的患者會出現脾大現象，根據病情的不同脾腫大的程度不同。
原發性血小板增多癥是怎么診斷出來的？都需要診斷什么就可以證明是患了此病？有什么診斷標準可以證明？
由于該病起病緩慢，所以如果發現持續性的血管性頭痛、頭昏、視覺模糊、手掌及足底灼痛感，末梢麻木，感覺有不明原因的出血現象就要及時到醫院檢查一下。
對于原發性血小板增多癥的臨床診斷，主要檢查病人的血常規及血小板計數來觀察病人的血小板形態有無異常，出凝血時間。
以及通過對病人的血小板功能測定、中性粒細胞堿性磷酸酶積分、骨髓穿刺及活檢有助于排除繼發性血小板增多癥。通過檢測病人的Ph染色體陰性來與慢性粒細胞白血病區別。
原發性血小板增多癥的診斷標準
1、是否有有出血、脾腫大、血栓形成引起的癥狀和體征。
2、血小板計數>1000X109/L.
3、血片中血小板成堆，有無巨大血小板。
4、骨髓增生活躍或明顯活躍，而以巨核細胞增生更為明顯。
5、血小板對腎上腺素和膠原的聚集反應差。
6、除外其他骨髓增生性疾病和繼發性血小板增多癥。
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