文章導讀：出血常為自發(fā)性，可反復發(fā)作，以胃腸道出血常見，也可有鼻、齒齦出血、血尿、呼吸道出血、皮膚、粘膜瘀斑，但紫癜少見。有時可因手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn)。
原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥，屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多，且有功能不正常，骨髓中巨核細胞過度增殖，臨床有自發(fā)出血傾向及或有血栓形成，約半數(shù)病人有脾大。由于本病常有反復出血，故又稱原發(fā)性出血性血小板增多癥。
原發(fā)性血小板增多癥臨床表現(xiàn)具體表現(xiàn)在以下幾個方面：
原發(fā)性血小板增多癥，每年發(fā)病率為0.1/10萬人口。中數(shù)發(fā)病年齡60歲（范圍2——90歲），好發(fā)于50——70歲。女：男=1.3:1，起病緩慢，約有20%的病人，尤其年輕患者，發(fā)病時無癥狀，偶爾因血小板增多及脾大進一步檢查而確診。
1/3的病人就診時表現(xiàn)功能性或者血管舒縮性癥狀包括血管性頭痛、頭昏、視覺模糊、手掌及足底灼痛感，末梢麻木。80%病人可表現(xiàn)有原因不明的出血及血栓形成而就診。
出血常為自發(fā)性，可反復發(fā)作，以胃腸道出血常見，也可有鼻、齒齦出血、血尿、呼吸道出血、皮膚、粘膜瘀斑，但紫癜少見。有時可因手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn)。
偶有腦出血，引起死亡。血栓發(fā)生率較出血少。國外報告血栓形成較國內(nèi)多見。國內(nèi)統(tǒng)計30%有動脈或靜脈血栓形成。靜脈以脾、腸系膜及下肢靜脈為血栓好發(fā)部位。
下肢血管栓塞后，可表現(xiàn)肢體麻感、疼痛、甚至壞疽。也有表現(xiàn)紅斑性肢痛病，間歇性跛行。腸系膜血管血栓形成可致嘔吐、腹痛。肺、腎、腎上腺或腦內(nèi)如發(fā)生栓塞可引起相應臨床癥狀，可成為致死的原因。
脾大見于80%以上的病例，一般為輕到中度腫大，少數(shù)病人有肝腫大。
原發(fā)性血小板增多癥必須與癥狀性（繼發(fā)性）血小板增多癥仔細鑒別。脾大不顯著，骨髓和血片無白血病細胞，中性粒細胞堿性磷酸酶積分升高，無Ph染色體可與慢粒鑒別。
外周血無明顯的幼紅、幼粒細胞增多、骨骼x線片無顯著的骨質(zhì)硬化征象，骨髓活檢無明顯的膠元纖維及網(wǎng)狀纖維增生等可與骨髓纖維化鑒別；臨床無多血質(zhì)表現(xiàn)，外周血中紅細胞和血紅蛋白不升高而血小板極度升高，骨髓象無明顯的紅細胞系統(tǒng)增生而巨核細胞系統(tǒng)卻增生極度活躍可與真性紅細胞增多癥鑒別。
無切脾病史，出血時間，血小板粘附和聚集功能降低等可與脾切除術(shù)后的血小板增多癥鑒別。本病自然病程長，預后良好，根據(jù)血小板數(shù)值決定用藥情況。
病人需經(jīng)常就診，監(jiān)測外周血象變化，及時調(diào)整用藥，并了解疾病演變過程。注意自我保護，防止外傷出血。治療以化療、同位素32P為主，血小板單采術(shù)可迅速降低血小板、改善癥狀、有條件可用干擾素治療。
原發(fā)性血小板增多癥患者要及時采取治療，爭取早發(fā)現(xiàn)早治療。
http://www.xmlkdq.cn/xuexiaobanzengduo/1895.html以上內(nèi)容就是關(guān)于[原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn)] 的內(nèi)容分享；栗建華主任告訴大家，中醫(yī)藥治療血液病有著廣闊的資源優(yōu)勢。數(shù)十年來他探索了中醫(yī)治療血液病的途徑，經(jīng)長期臨床研究，發(fā)現(xiàn)血液病的致病因素多為“邪毒”所致，如放射線、化學藥品，農(nóng)藥、病毒、細菌等均為中醫(yī)“邪毒”范疇。在大量臨床研究基礎(chǔ)上，他提出“邪毒傷腎”的理論，創(chuàng)立了“解毒透邪、瀉實固本”，以促進骨髓造血功能的治療方法，打破了以往治療該病單一立論的傳統(tǒng)觀點，對不同疾病采取辨證辨病相結(jié)合，針對病因采取不同的治療方案，為中醫(yī)治療血液病提供了系統(tǒng)的理論依據(jù)和治療法則，臨床上使病情得到了好轉(zhuǎn)。
