文章導讀:檢驗血常規及血小板計數檢查時要注意觀察血小板形態有無異常。出凝血時間、血小板功能測定、中性粒細胞堿性磷酸酶積分、骨髓穿刺及活檢有助于排除繼發性血小板增多癥。ph染色體陰性有助于與慢性粒細胞白血病相鑒別。
原發性血小板增多癥是一組相對慢性的骨髓增殖性疾病的一種,也稱為“出血性”、“真性”或“特發性”血小板增多癥。與其他骨髓增殖性疾病相似,此病為多能造血干細胞克隆疾病。
特征為骨髓中巨核細胞異常增生,血小板計數顯著升高。主要臨床表現為出血和血栓形成傾向。
原發性血小板增多癥的診斷如下
1.檢驗血常規及血小板計數檢查時要注意觀察血小板形態有無異常。出凝血時間、血小板功能測定、中性粒細胞堿性磷酸酶積分、骨髓穿刺及活檢有助于排除繼發性血小板增多癥。ph染色體陰性有助于與慢性粒細胞白血病相鑒別。
2.診斷標準
①可有出血、脾腫大、血栓形成引起的癥狀和體征。
②血小板計數>100×109/L。
③血片中血小板成堆,有巨大血小板。
④骨髓增生活躍或明顯活躍,而以巨核細胞增生更為明顯。
⑤血小板對腎上腺素和膠原的聚集反應差。
⑥除外其他骨髓增生性疾病和繼發性血小板增多癥。
脾腫大在血小板增多癥的人群中發生較為常見,少數人還存在肝腫大。建議一旦建成發現血小板增多,就立即采取治療,治療的目的主要是降低血小板使其恢復正常,因為血小板增多如果引起全身廣泛的血栓或者出血的話,后果是相當嚴重的。
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