文章導讀:原發性或特發性血小板增多癥屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多,且有功能不正常,骨髓中巨核細胞過度增殖,臨床有自發出血傾向及或有血栓形成,約半數病人有脾大。
原發性或特發性血小板增多癥屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多,且有功能不正常,骨髓中巨核細胞過度增殖,臨床有自發出血傾向及或有血栓形成,約半數病人有脾大。由于本病常有反復出血,故又稱原發性出血性血小板增多癥。
原發性血小板增多癥容易與以下兩種疾病混淆,患者診斷時需特別注意
其他骨髓增生性疾病 真性紅細胞增多癥、慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化等骨髓增生性疾病,皆可伴有血小板增多。但真性紅細胞增多癥以紅細胞增多為突出表現。
慢性粒細胞白血病以粒細胞系列為主,血中白細胞顯著增多,出現幼稚粒細胞,中性粒細胞堿性磷酸酶積分明顯降低,染色體檢查可見到Ph染色體。骨髓纖維化的病人外周血中有幼紅、幼粒細胞,紅細胞大小不等及見到淚滴樣紅細胞增多,骨髓大多干抽,骨髓活檢有纖維化的表現。
繼發性血小板增多癥 見于脾切除后、脾萎縮、急或慢性失血、外傷及手術后。慢性感染、類風濕性關節炎、風濕病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結腸炎、惡性腫瘤、分娩、腎上腺素等藥物反應也可引起血小板增多。骨髓細胞培養,原發性血小板增多癥有自發性巨核細胞集落形成,可與繼發性區別。
患者應該適當勞動,勞逸結合,在疾病早期無血栓及出血表現時可加強鍛煉,增強體質,飲食以清淡蔬菜、水果及軟堅散結之品為佳,忌食辛辣。要慎起居、避風寒、防止邪毒感染,加重病情。
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