文章導讀:再生障礙性貧血的癥狀主要分兩類:先天性和獲得性兩大類,以獲得性居絕大多數。
再生障礙性貧血的癥狀主要分兩類:先天性和獲得性兩大類,以獲得性居絕大多數。
先天性再障甚罕見,其主要類型為Fanconi貧血。
貧血為DBA主要臨床表現,大約35%患兒出生時即表現有貧血。
先天性純紅細胞再生障礙性貧血另一顯著臨床表現為與Fanconi貧血(FA)近似,有較之更輕的先天性體格發育畸形。
約1/4患兒合并輕度先天異常,如斜眼、乳頭內縮、蹼狀頸、手指或肋骨的異常。
90%于初生到1歲內起病,罕有2歲以后發病者,遺傳規律尚不清,有家族性。
患兒生長發育遲緩,少數也有輕度先天性畸形,如拇指畸形,和Fanconi貧血不同很少伴發惡性疾病。患者紅系祖細胞不但數量缺乏,并且質有異常。患者淋巴細胞在體外可抑制正常紅系祖細胞的生長。
20%病例可自發緩解,60%患者對腎上腺皮質激素有效,無效者亦可做骨髓移植。獲得性再障可分原發和繼發性兩型,前者系原因不明者,約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型:國外按嚴重度劃分出嚴重型再障,后者劃分標準須血象具備以下三項中之二項:
①中性粒細胞絕對值<500/mm3,
②血小板數<2萬/mm3,
③網織紅細胞(紅細胞壓積糾正值)<1%;骨髓細胞增生程度低于正常的25%,如<50%,則造血細胞<30%.
其中中性粒細胞絕對值<200/mm3者稱極重型再障。1987年第四屆全國再障學術會議上將急性再障稱重型再障I型,慢性再障后期發生急變者稱重型再障Ⅱ型。
了解一種病情的癥狀體征對治療的幫助是很大的,再生障礙性貧血也是如此,了解了癥狀體征之后才能確定病情以及病情的嚴重程度,這樣就可以根據病情選擇適合患者的治療方式了。
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